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单日补氯化钾 16g :手把手教你诊治顽固性低钾


www.PharmNet.com.cn 来源:丁香园  日期:2018-11-13

  低钾血症是临床上常见的电解质紊乱。多数低钾血症临床上比较容易发现,并可以很快纠正,但是肾性失钾大多隐匿且顽固。严重低钾血症可以致命,因此对于临床医师而言,如何正确、及时地诊断低钾血症是一个非常重要的问题。
 
  下面我们通过一则病例来学习一下低钾血症的诊治。
 
  顽固性低钾患者
 
  1. 简要病史:患者男,17 岁,反复四肢乏力 1 年余。
 
  患者 1 年余前体力活后次日出现四肢乏力,行走明显、抬脚费力、易被绊倒,双上肢抬起、洗脸费力,伴四肢肌肉疼痛,无麻木感,休息数天后可逐渐缓解,做体力活后反复出现,近来每月发作 3~4 次,不做体力活时一般每月发作 1 次,期间未诊治,今来我院神经科门诊查血钾 2.7 mmol/L,拟?低钾血症?收住神经内科。
 
  病程中无发热、咳喘,无怕热、多汗、心悸、消瘦,无胸痛、胸闷,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻,无意识障碍、呼吸困难,无晨轻暮重、睁眼无力,无饮水呛咳、吞咽困难,时有手部搐搦,饮食、睡眠可,平素喜饮水,夜尿 2~3 次 / 天,大便无异常。
 
  既往史及个人史:无特殊。家族史:患者为幼时抱养,故家族史不详。
 
  体格检查:BP 120/80 mmHg,身高 166.5 cm,体重 64 kg,BMI 23.1 kg/㎡,发育正常,精神可,步入病房,口唇无紫绀,无龋齿,颈软,颈静脉无怒张,甲状腺未触及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音,心率 62 次 / 分,律齐无杂音,腹平软,肝脾肋下未及,关节无红肿,双下肢无水肿,四肢肌张力正常,肌力 5 级,膝腱反射±,双侧病理征 -。
 
  2. 血电解质检查结果:
 
  K 2.7 mmol/L↓(3.5~5.5),
 
  Na 140.3 mmol/L,
 
  Cl 95.3 mmol/L↓(96~108),
 
  Ca 2.42 mmol/L,P 0.97 mmol/L,
 
  Mg 0.5 mmol/L↓(0.7~1.1)。
 
  予积极补钾仍顽固性低钾,请内分泌科会诊。
 
  导致低钾的 3 大原因
 
  低钾血症是内分泌科常见病,涉及疾病众多,按照钾离子的来源与去路归纳起来可分为下列 3 大类发病因素:摄入不足、排出增加、体内分布异常。导致低钾的详细病因可在下方滑动查看。
 
  1. 钾的摄入不足:①禁食或厌食;②偏食。
 
  2. 钾的排出增加:
 
  ①消化液的丢失:腹泻、严重长期呕吐及长期胃肠引流术;
 
  ②肾性失钾:a. 利尿剂:氢氯噻嗪、呋塞米等;b. 肾脏疾病:急性肾衰多尿期、尿路梗阻解除后、肾小管酸中毒(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、失盐性肾病、Fanconi 综合征;c. 潴钠排钾效应(高血压伴低血钾):原醛、库欣综合征、肾动脉狭窄、主动脉缩窄、肾素瘤、嗜铬细胞瘤、Liddle 综合征、CAH、AME、应用甘草类物质;d.Bartter 综合征和 Gitelman 综合征;e. 抗生素问题:大剂量青霉素钠盐、大量羧基苄青霉素、庆大霉素、双性霉素 B、多粘霉素 B、庐山霉素、四环素等;f.DKA;g. 急性白血病。
 
  ③皮肤丢钾:大量出汗、烧伤。
 
  3. 钾在体内分布异常:①细胞外液稀释:心衰、肾性浮肿、输液过多;②胰岛素作用;③碱中毒;④周麻(包括家族性、甲亢、药物性);⑤棉籽油中毒;⑥钡剂中毒。
 
  本例患者会诊后考虑?Gitelman 综合征?转入内分泌科。诊断是如何明确的?治疗应该注意哪些?一起往下看。
 
  低血钾症诊治流程
 
  1. 完善相关检查,明确诊断
 
  转科后继续完善辅助检查,包括动脉血气分析,24h 尿电解质,卧位肾素,醛固酮,糖耐量,心电图、双肾及肾上腺影像学检查。
 
  (1)血、尿电解质及动脉血气分析检查结果提示:低血钾、高尿钾、低氯性代谢性碱中毒、低血镁、低尿钙。
 
 
 
 
 
 
  注:住院日期:01-15 至 01-23。正常参考范围:尿氯 170~255 mmol/24 h;尿钙 2.7~7.5 mmol/24 h;尿镁 3.0~4.5 mmol/24 h。(1-19,24 h 尿量 2650 ml;1-20,24 h 尿量 2850 ml)
 
  动脉血气分析示 PH 7.473↑,CO2 分压 43.8 mmHg,实际碳酸根 31.4 mmol/L↑,碱剩余 6.9 mmol/L↑;HbA1c 4.82%。
 
  (2) RAAS 系统评价提示:RAAS 激活
 
 
   (3)简易糖耐量结果提示:胰岛素抵抗
 
 
   (4)其他:心电图示窦性心律,未见明显 U 波;超声示双肾、肾上腺、肾血管未见明显异常;肾上腺 CT 平扫未见异常;
 
  (滑动查看详情)
 
  该例患者表现为低血钾、高尿钾、低氯性代谢性碱中毒、低血镁、低尿钙、RAAS 激活、血压正常,综合分析(诊断思路参考下图)后考虑?Gitelman 综合征?诊断成立。
 
 
 
 
  该例患者后续基因测序证实该患者为远曲小管编码噻嗪类利尿剂敏感的钠氯共同转运体 (NCCT)的 SLC12A3 基因存在两个位点杂合突变。诊断 Gitelman 综合征
 
  2. 补钾、补镁、抗醛固酮
 
  予氯化钾缓释片补钾、门冬氨酸钾镁片补镁、螺内酯拮抗醛固酮治疗。
 
  病程中考虑患者因口服氯化钾注射液而服用多量碳水化合物饮料、因口干喜饮水导致低钾反复。予调整药物后嘱避免饮用碳水化合物饮料、勿大量饮水造成钾细胞内移或尿钾排出增多加重低钾。
 
  药物治疗情况如下:
 
 
 
  注:门冬氨酸钾镁注射液每 1 ml 含 11.4 mg 钾离子和 4.2 mg 镁离子;门冬氨酸钾镁片每片含 11.8 mg 镁离子和 36.2 mg 钾离子。
 
  3. 出院后随访,预后良好
 
  病情好转后患者要求出院。
 
  患者出院后嘱避免饮用碳水化合物饮料、避免劳累、饱餐、受凉、情绪激动及饮酒;规律用药:氯化钾缓释片 2.0 tid,门冬氨酸钾镁片 3 片 tid,螺内酯片 20 mg tid;定期复诊,不适随诊。
 
  患者 2 个月随访期间无乏力症状,自觉双侧乳房稍增大,查体:双侧乳房未见明显增大,轻压痛。
 
  患者年轻男性,考虑长期应用螺内酯导致乳房发育及其他抗雄副作用,建议购买依普利酮替代螺内酯。
 
  4. 拓展阅读:Gitelman 综合征的诊治(滑动可以查看详情)。
 
  Gitelman 综合征是常染色体隐性遗传性疾病,临床主要表现为低血钾、低血镁、低氯性代谢性碱中毒、低尿钙、血压正常或偏低。
 
  1. 发病原因
 
  发病基础是由于编码噻嗪类利尿剂敏感的钠氯共同转运体(NCCT)的 SLC12A3 基因灭活性突变,人 NCCT 主要表达在远曲小管(DCT),从肾小球滤过的钠离子和氯离子有 5%~10% 在此重吸收。
 
  SLC12A3 基因突变导致其编码的表达于远曲小管上皮细胞的 NCCT 结构和(或)功能障碍,后者引起的远曲小管的钠氯重吸收的障碍导致低血容量、肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统(RAAS)激活、低血钾、代谢性碱中毒。
 
  2. 临床表现与诊断
 
  患者一般在青少年或成年发病,生化异常可以出现的更早,最常见的症状包括嗜盐、夜尿增多、以及明显的低钾低镁血症相关的肌肉乏力和抽搐发作。
 
  需要注意的是,长期服用噻嗪类利尿剂引起的症状和生化改变与 Gitelman 综合征相似,因此诊断前首先应仔细询问患者有无长期利尿剂使用史,明确诊断 Gitelman 综合征需要氯离子清除试验和基因突变检测。
 
  3. 鉴别诊断
 
  临床中 Gitelman 综合征主要需与 Bartter 综合征鉴别,二者均表现为肾性失钾、低钾低氯性代谢性碱中毒、无高血压、RAAS 激活,临床表现有很多重叠,有时不易鉴别。
 
 
 
 
  4. 治疗方案
 
  Gitelman 综合征尚无根治的方法,主要以替代治疗为主,包括进食含钾丰富的食物(橙子、香蕉、菌菇类、马铃薯、萝卜、菠菜、西红柿等)、口服补钾、补镁及螺内酯拮抗醛固酮,一般长期预后良好。
 
  小结
 
  Gitelman 综合征并非罕见病种,但由于我国尚未建立完善的筛查体系,缺乏大样本的家系资料,因此尚不能对中国人的发病率做出较为准确的预测和评估。
 
  临床中对顽固性低钾性碱中毒、RAAS 活性增高伴低镁血症、低尿钙的患者在排除药物及其他影响后应怀疑本病,条件允许的情况下行基因检测鉴别诊断,金标准仍是基因诊断。
 
  首发 | 内分泌调控者
 
  参考文献:
 
  [1] 唐黎之, 童南伟. 成人 Gitelman 综合征的诊治. 华西医学.2018,33(5):605-610.
 
  [2] 秦岭, 陈楠.Gitelman 综合征. 肾脏病与透析肾移植杂志,2008,17(1):72-75.
 
  [3] 邵乐平, 陈楠, 等.Gitelman 综合征 SLC12A3 基因突变研究. 中华肾脏病杂志,2007,23(6):351-356.
 
  [4] 王艳, 刘军, 等.10 例 Gitelman 综合征患者 SLC12A3 基因的检测. 肾脏病与透析肾移植杂志,2015,24(5):419-424.
 
  [5] Blanchard A,Bockenhauer D,Bolignano D,et al.Gitelman syndrome:consensus and guidance from a Kidney Disease:Improving Global Outcomes(KDIGO) Controversies Conference.Kidney Int,2017,91(1):24-33.
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